پروتئوم سلولهای ماهیچه ای

همه اعمال حرکتی انسان بوسیله سلول های ماهیچه‌ای انجام می‌شود. این اعمال شامل حرکات مکانیکی، ضربان قلب، باز و بسته شدن مجاری و می‌شود. در انسان سه نوع سلول ماهیچه‌ای شامل؛ سلول ماهیچه‌ای اسکلتی، سلول ماهیچه‌ای کاردیاک و سلول ماهیچه‌ای صاف وجود دارد. برای تمایز انواع مختلف سلول‌های ماهیچه‌ای بیشاز 100 پروتئین اختصاصی لازم است. پروتئین‌های خانوادهMYF، شامل فاکتور‌های MYOD1 ، میوژنین، MYF5 و MYF6، فاکتور‌های رونویسی لازم برای تمایز ماهیچه‌ها هستند.

به سلول‌های ماهیچه‌ای اسکلتی میوسیت گفته می‌شود. هر سلول ماهیچه‌ای اسکلتی دارای چندین هسته است. در میوسیت‌ها پروتئین‌های اختصاصی مانند میوزین، اکتین، تروپونین، تروپومیوزین، نبولین، تافازین و بیان می‌شود که هر یک نقش خاصی در انقباض ماهیچه‌ای دارند. برای مثال،پروتئین نبولین، پروتئین بزرگی است که درسارکومر‌ها در امتداد رشته‌های اکتین، قرار دارد و به صفحه Z متصل است. نبولین، طول رشته‌های اکتین را تنظیم می‌کند و از افزایش یا کاهش بیش از حد آنها جلوگیری می‌کند.

سلول‌های ماهیچه‌ای قلب یا کاردیوسیت‌ها ، سلول‌هایی تک هسته‌ای هستند. پروتئین‌های کاردیوسیت‌ها اغلب شبیه پروتئین‌های میوسیت‌ها می باشند اما توسط ژن‌های اختصاصی که فقط در ماهیچه‌های قلب بیان می‌شوند کد می‌شوند. ماهیچه‌های صاف از نظر برخی پروتئین‌ها و خصوصیات اختصاصی با میوسیت‌ها و کاردیوسیت‌ها متفاوت هستند.

بیماری‌های ماهیچه‌ای اغلب ناشی از تغییر در پروتئین‌های سلول‌های ماهیچه‌ای مانند،فاکتور‌های رونویسی لازم برای تمایز ماهیچه‌ها، آنزیم‌های لازم برای تولید انرژی، پروتئین‌های ساختاری ماهیچه‌ها و پروتئین‌های تنظیم کننده انقباض است.

 

 

بعنوان مثالی از پروتئین‌هایی که تغییر در میزان و ساختار آنها منجر به بیماری‌های ماهیچه‌ای می‌شود، می‌توان به پروتئین دیستروفین، اشاره کرد. دیستروفین پروتئینی است که ارتباط بین انقباض داخل میوسیت‌ها را با ماتریکس خارج سلولی بر قرار می‌کند. پروتئین دیستروفین از چهار ناحیهتشکیل شده است. ناحیه ناحیه N-ترمینال با پروتئین اسپکترین همولوژی دارد و دیستروفین از این ناحیه به رشته‌های اکتین میوفیبریل‌ها متصل می‌شود. ناحیه بعدیمتشکل از 24 واحد تکراری است و بصورت میله مانند، است. ناحیه سوم حاوی مقدار زیادی اسید آمینه سیسئین است و حداقل به یکی از پروتئین‌های غشاء پلاسمایی سلول ماهیچه‌ای (سارکولما) متصل می‌شود و ناحیه چ‌هارم (ناحیهC- ترمینال ) دارای جایگاه اتصال برای پروتئین‌های دیستروبروین و سین تروفین است. دیستروفین از این ناحیه به یکسری از پروتئین‌ها و گلیکوپروتئین‌های غشایی (مانند،دیستروگلیکان بتاواد‌هالین ) متصل است و با این پروتئین‌ها و گلیکوپروتئین‌ها، کمپلکسی را تشکیل می دهد که از طریق آن به ماتریکس خارج سلولی متصل می‌گردد.

پروتئین دیستروفین در انواع مختلفی از سلول‌ها بیان می‌شود اما پروتئینی که در هر یک از این سلول‌ها بیان می‌شود، تا انداز‌های با هم تفاوت دارند زیرا ژن دیستروفین تحت کنترل هشت پروتومر مختلف قرار دارد که هریک از این پروموتر‌ها بیان این ژن را در یک نوعاز سلول‌های ممکن می سازد. برخی ازاین پروموتر‌ها باعث بیان کامل پروتئین دیستروفین در سلول‌های ماهیچه‌ای، لنفوبلاست‌هاو نوعی از سلول‌های عصبی می‌شوند. پروموتر‌های دیگر باعث بیان نوع کوتاه شده دیستروفین در سلول‌های شوان، گلیال، رتینال و سلول‌های مختلف جنینی می‌شود. ایزوفورم کوتاهی که در سلول‌های گلیال بیان می‌شود آپودیستروفین1 و ایزوفورمی که درسلول‌های شوال بیان می‌شود، آپودیستروفین2 نامیده می‌شوند.

پروتئین دیگری هم شبیه دیستروفین وجود دارد کهاتروفین نامیده می‌شود این پروتئین، در دوران جنینی بجای دیستروفین بیان می‌شود و در مراحل بعد به تدریج دیستروفین جایگزین آن می‌شود.

پروتئین امرین، پروتئین دیگری است که تغییر در میزان و ساختار آن در سلول‌های ماهیچه‌ای منجر به بیماری می‌شود.امرین پروتئینی است که در اکثر سلول‌ها بیان شده و به سطح داخلی غشاء هسته متصل می‌شود. در سطح داخلی غشاء هسته، امرین به لامین‌ها که از پروتئین‌های اسکلتی هسته هستند متصل می‌شود. امرین در پایداری غشاء هسته نقش دارد. اما در سلول‌های ماهیچه‌ای، امرین در غشاء سیتوپلاسمی نیز یافته می‌شود و بنظر می رسدیکی از مولکول‌های چسباننده سلول‌ها بهم(CAM)، باشدکه در ارتباطات بین سلولی و اتصال سلول‌های ماهیچه‌ای بهم نقش دارد. تغییر در میزان و ساختار این پروتئین در سلول‌های ماهیچه‌ای منجر به دیستروفی ماهیچه ای امری- دریفوسمی‌شود.

 

/ 6 نظر / 40 بازدید
علی

با چه روشی میتوان ازبیماری دوشن بیکرجلوگیری کرد

زهرا

وبلاگتون خیلی عالی و مفیده. ممنون.

اسعدي

2-در برشی از قسمت انتهای ریشه پیاز ومشاهده کردن تقسیم میتوز آن: هر یک از قسمت های زیر به چه رنگی مشاهده شدند؟1-پلاسمالم 2-سیتوپلاسم 3-کروموزوم 4-کروماتین 5-رشته های دوکی باتشکر عزیزان

[دست]

meshkat

shekl mikhastam khob!!!!!!

melmelak

عالی[خنده][نیشخند][لبخند]